Какво представлява заболяването?

Витилиго (vit-ih-LIE-go) е заболяване, което причинява загуба на цвета на кожата и тя изглежда „на петна“. Обезцветените зони обикновено се увеличават като брой и големина с времето. Състоянието може да засегне кожата на всяка една част от тялото. Може също да засегне косата и вътрешността на устата.

Нормално цветът на косата и кожата се определя от пигмента меланин. Витилиго възниква, когато клетките, които произвеждат меланин, умират или спират да функционират. Заболяването засяга хора с всякакъв тип кожа, но може да е по-забележимо при хората с по-тъмен цвят на кожата. 

Състоянието не е животозастрашаващо, нито заразно, но може да бъде стресиращо и да повлияе на самочувствието на болните.

Лечението на витилиго може да възстанови цвета на засегнатата кожа, но не може да излекува заболяването, така че да няма засегнати участъци или рецидиви.

Какви са симптомите при витилиго?

Симптомите при витилиго включват:

• неравномерна загуба на цвета на кожата, която обикновено първо се появява на ръцете, лицето и областите около отворите на тялото и гениталиите;
• преждевременно побеляване или посивяване на косата, миглите, веждите или брадата;
• загуба на цвят в тъканите, които покриват вътрешната страна на устата и носа (лигавиците).

Витилигото може да започне на всяка възраст, но обикновено се появява преди 30-годишна възраст.

В зависимост от вида на витилигото, което имате, то може да засегне почти всички повърхности на кожата, много части от нея, само от едната страна на тялото, само една или няколко области. Могат да бъдат засегнати само лицето и ръцете.

източник: emedicine.medscape.com

Рискови фактори

Много автоимунни заболявания могат да бъдат свързани с витилиго, включително:

• тиреоидит, причинен от неправилно функционираща щитовидна жлеза;
• лупус;
• псориазис;
• алопеция ареата или плешивост;
• диабет тип 1;
• пернициозна анемия, неспособност за усвояване на витамин B12;
• болест на Адисон;
• ревматоиден артрит;
• склеродермия, нарушение на съединителната тъкан на тялото.

Някои експерти също съобщават, че витилиго се появява след инциденти на:

• тежки слънчеви изгаряния или порязвания;
• излагане на токсини и химикали;
• високи нива на стрес.

Какви са причините за възникване на заболяването?

Според преглед от 2018 г. друг рисков фактор може да е наличието на гени, свързани с витилиго, включително NLRP1 и PTPN22.

Повечето изследователи смятат, че витилигото е автоимунно разстройство, защото тялото ви атакува собствените си клетки. Проучване от 2016 г. установи, че около 20 процента от хората с витилиго също имат друго автоимунно заболяване.

Какви усложнения могат да възникнат при витилиго?

Обикновено при витилиго има малко физически ефекти върху тялото. Най-сериозните усложнения са свързани с ушите и очите, но те не са чести.

Основният физически недостатък при витилигото е, че загубата на пигмент увеличава риска от слънчево изгаряне.

Пациентите могат да защитят кожата си, като нанасят слънцезащитен крем с фактор (SPF) 30 или по-висок, а също и като носят слънцезащитно облекло.

Изследванията показват, че витилигото може да причини значителни психологически ефекти.

Някои хора съобщават, че мислят за състоянието си през целия ден, особено поради неговата непредвидимост. Витилиго се свързва с още с тревожност, депресия, емоционална тежест.

Как се поставя диагноза витилиго?

Въпреки че диагнозата витилиго обикновено се прави въз основа на клинични находки, понякога е необходима биопсия за диференциране на витилиго от други хипопигментиращи или депигментиращи нарушения.

Микроскопското изследване на засегнатата кожа показва пълна липса на меланоцити във връзка с пълната загуба на епидермална пигментация.

Допълнително могат да бъдат направени и кръвни изследвания, които не са специфични за заболяването, но целят да установят дали има данни и за други автоимунни заболявания, припокриване на заболявания (оувърлап) или дори да става дума за друго заболяване, свързано с депигментация на кожата.

Най-подходящите кръвни изследвания, но не ограничени само до тези, са:

• Нива на TSH и щитовидни хормони fT3 и fT4;
• Антинуклеарни антитела;
• Антитела срещу тиреоид-специфична пероксидаза (анти-TPO, или старо наименование МАТ);
• ПКК с ДКК.

Какво е лечението на витилиго?

Фототерапия: Тя води до задоволителна репигментация при повечето пациенти с ранно или локализирано заболяване.

Локалните кортикостероиди и локалните инхибитори на калциневрин могат да се използват поотделно или в комбинация.

Лазерна терапия: Ефективна при ограничени, стабилни петна.

Терапия за депигментация: Ако витилигото е обширно и опитите за репигментация не са довели до задоволителни резултати, депигментацията може да се опита, но при много внимателно подбрани пациенти.

Микропигментация: Татуирането може да се използва за репигментиране на депигментирана кожа при лица с тъмна кожа.

Пациентите могат да се ползват и от хирургично лечение на заболяването.

Потенциалните бъдещи терапии на витилиго включват лекарство за стимулиране на клетките, произвеждащи цвят (меланоцити), както и друг медикамент, който помага за контролиране на меланоктиите.

Каква е прогнозата за пациентите с витилиго?

Развитието на витилиго е трудно предвидимо. Понякога петната спират да се образуват без лечение. В повечето случаи обаче загубата на пигмент се разпространява и в крайна сметка обхваща по-голямата част от кожата, а понякога кожата възвръща цвета си.

Изследванията показват, че хората с витилиго са склонни да изпитват емоционален стрес и ниско самочувствие. Проучване от 2015 г. установява, че родителите на деца с витилиго съобщават за по-ниско качество на живот.

Витилигото  не е заразно заболяване и обикновено не причинява никакви отрицателни физически ефекти. Хората с витилиго могат да водят здравословен, активен живот.

Преглед от 2018 г. на ранни и ограничени проучвания предполага, че индивидуалната когнитивно-поведенческа терапия  може да помогне за преодоляване на депресията, поддържането на по-добро самочувствие и подобряване на качеството на живот на пациентите с витилиго.

Коментар на имунолога

Изчезването на меланоцитите е отличителен белег на витилигото. И въпреки че заболяването не е директно сървано с опасност за живота, прогресивната депигментация на кожата има силно отрицателно въздействие върху качеството на живот на пациентите, a към днешна дата остава и предизвикателство за успешно излекуване.

Бяха предложени няколко теории за обяснение на патогенезата на заболяването, като се споменава ролята на повишените нива на възпалителни и цитотоксични имунни отговори, невропептиди, микроваскуларните аномалии, нарушения в адхезията на меланоцитите и кератиноцитите, както и оксидативния стрес. През последните десетилетия клинични, основни и транслационни изследвания върху проби от пациенти, както и in vitro и in vivo модели значително подобриха разбирането ни за патофизиологията на болестта и подчертаха нейната комплексност. А само знаейки повече за същността на заболяването, можем да търсим и специфична и успешна терапия.

Механизмите, водещи до загуба на меланоцити, включват генетично предразположение и фактори на околната среда, както и метаболитни и имунни промени. Епигенетичните модификации също могат да бъдат включени в патогенезата на витилиго, които включват променени нива на метилиране на ключови гени, участващи в окислително-редукционни, възпалителни или пигментационни процеси в клетъчните линии на меланоцитите, както и автоимунни процеси и нарушена имунна регулация.

Смята се, че вроденият имунен отговор е важен за началото на заболяването, както и активиране на адаптивните Т-клетъчни имунни отговори, водещи до загуба на меланоцити. Наистина, CD8+ Т цитотоксичните лимфоцити, инфилтриращи кожата на пациенти с витилиго, играят пряка роля в изчезването на меланоцитите чрез тяхното директно унищожаване и освобождаването на цитокини като IFNγ и TNFα. По-нови проучвания също описват ролята на паметови Т лимфоцити, експресиращи рецептора за IL-15 и молекулите CXCR3 и NKG2D. Някои автори включват и оста PD-1/PD-L1 при витилиго. Нарушаването на имунната толерантност е отличителен белег на автоимунитета и предишни проучвания описват нарушена функция или намален брой на Т регулаторните клетки при пациенти с витилиго. Някои изследователи проучват и потенциала на използването на CAR Tregs като терапевтична стратегия в предклиничен хуманизиран модел на мишки, склонни да развият витилиго. Животинските модели със спонтанно развитие на витилиго не са оптимални за пълно разбиране на сложността на човешкото заболяване, макар че се описва подобен имунен профил между кучешки и човешки автоимунни пигментни нарушения, което предполага, че откритията в единия модел могат да бъдат от значение за другия.

В заключение, ролята на автоимунитета в патогенезата на витилигото е потвърдена и в клинични проучвания, оценяващи ефикасността на лекарства, насочени към имунния отговор, като JAK инхибитори. Въпреки това прогнозирането на ефикасността на лекарството е важно за персонализираното терапевтично поведение при пациентите. Други учени се опитват да идентифицират биомаркери от вродените и адаптивни имунни отговори, които да се използват за отчитане и проследяване на добър отговор на терапията. Също така ще бъде важно да се прецени дали новите терапии предизвикват трайна репигментация при витилиго или ще са необходими поддържащи терапии за предотвратяване на рецидив на заболяването.

Превод: Весела Енчева

Медицинска проверка и одобрение: д-р Цветелина Великова, дм

Референции:

https://emedicine.medscape.com/article/1068962-overview#showall

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vitiligo/symptoms-causes/syc-20355912

https://www.healthline.com/health/skin-disorders/vitiligo-pictures